ما هي متلازمة شوجرين؟
مرض شوجرين يحدث نتيجة خلل في الجهاز المناعي في جسم الإنسان.
وهو مرض مزمن يحدث إما منفرداً –بدون أعراض لأمراض أخرى- وإما يحدث مصاحبا لأمراض روماتزمية مثل :الروماتويد في 25% من الحالات أو الذئبة الحمراء.
وهو مرض مناعي ذاتي . ومن أشهر علاماته المرضية جفاف في الفم والعين نتيجة نقص افراز الغدد اللعابية والدمعية . أيضًا يمكن أن يؤثّر على الأجزاء الأخرى من الجسم متضمّنًا
المفاصل ,العضلات ،الأعصاب والرئة ،الكلى ،الكبد ،البنكرياس, المعدة والمخ.
,وهذا المرض يصيب الرجال والنساء على حد سواء؛ ولكن وجد أن الغالبية العظمى تكون في النساء أكثر منها في الرجال والأطفال (حوالي 90% منهن فى سن الخمسين).
اكتُشف هذا المرض عام 1882 ووصفه الطبيب بيكولكيز عام 1892.
ثم جاء العالم وطبيب العيون السويدي(هنريك شوجرين) Dr. Henrik Sjögren عام 1933 ليضع الوصف الدقيق للمرض, حيث كان يعالج مجموعة من السيدات ممن يشتكين بألم في المفاصل مصحوبا بجفاف في العين والحلق.
ومن هنا جاءت تسمية المرض نسبة لهذا الطبيب السويدي.
1. مرض شوجرين الأولى: وفيه يشتكى المريض من جفاف في الفم والعينين والبلعوم والحنجرة والتهاب بالغدد النكفية أمام الفك الأسفل وذلك بدون أعراض روماتزمية أخرى.
2. مرض شوجرين الثانوي:أما هذا النوع فيكون مصاحب بأمراض روماتزمية أخرى.
الأعراض التى تظهر على مريض الشوجرين:
1)تختلف الأعراض من شخص لآخر ولكن في الغالب تبدأ الشكوى بجفاف في الفم والعينين حيث يشكو 50% من المرضى من إحساسهم بوجود حبات من الرمل داخل العين وخيوط مخاطية على الجفن في الصباح ,ويصاحب ذلك قلة الدموع واحمرار وحكة في العينين.
2)وبسبب جفاف العينين حيث يجد المريض صعوبة في القراءة ومشاهدة التلفاز ويمكن أن يؤدى ذلك إلى مضاعفات مثل قرحة القرنية وظهور عتامة بها.
3)ومضاعفات جفاف الفم تؤدى إلى صعوبة في البلع والمضغ وأحيانا في الكلام فيصعب على المريض التحدث بصوت عال والكلام لفترات طويلة مما يدفعه إلى شرب الماء بكميات كبيرة أثناء الأكل والتخاطب مع الناس كي يبلل فمه باستمرار . وبسبب جفاف الفم يكثر نشاط البكتيريا وتصبح الأسنان أكثر عرضة للتسوس .
4)بعض المرضى يشتكي من الم في الحلق وجفاف به أثناء التنفس نتيجة تأثر الغدد المخاطية.
5)ويؤدى جفاف الحنجرة إلى تغيرات في الصوت فيصبح الصوت أجش مع حدوث التهاب متكرر بالأذن الوسطى والشعب الهوائية وأحيانا يصاب المريض بالتهاب رئوي ولكن في حالات قليلة.
6)قد تشتكي المريضات بهذا المرض بإحساس جفاف بالمهبل فتجد المريضة صعوبةوألم أثناء الجماع؛ نتيجة الجفاف وتأثير المرض على الغددالمخاطية في المنطقة التناسلية.
7)تتعرض 50% من المرضى للإصابة بتضخم الغدد النكفية مع ارتفاع في درجة الحرارة.
8)يشعر المريض بالإعيا ء وسرعة بالتعب وتكثر الشكوى من آلام المفاصل وتيبسها في الصباح ولكن لا تصاب بالتشوه مثلما يحدث في الروماتويد ,و المفاصل التي تتأثر عادة بالمرض هي المفاصل الصغيرة ، مثل أصابع اليد, أصابع القدم, المعصم و الكاحل .
9)أحيانا يصاب مريض الشوجرين بالتهاب الأعصاب وتنميل الأطراف والتهاب الأوعية الدموية وحدوث تقرحات جلدية.
10)وفى 20% من المرضى تبدو عليهم ظاهرة "ريوندز" حيث يتغير لون أصابع الأطراف عند التعرض للبرودة وتتحول إلى اللون الأبيض ثم الأزرق ثم الأحمر.
11)تمتد الأعراض لتصيب الكلى وفى هذه الحالة تزيد كمية البول فى 10 % من الحالات .
12)في نسبة بسيطة من المرضى اقل من 5% قد يسبب المرض أورام سرطانية في الغدد الليمفاوية.
13)وقد تسوء أعراض المرض في حالات أمراض الكبد المزمنة والتهاب البنكرياس ونقص الإفراز الحامضى في المعدة ؛ مما يؤدى إلى انتفاخات في المعدة وآلام وقئ.
14)ومن المهم أن يعلم المريض أن هناك أسباب أخرى قد تؤدي إلى أحساسة بجفاف فيالعين و الفم وهذه الأعراض ليست ناتجة عن مرض شوجرين مثل مرض السكري ،وبعض الأمراض النفسية واستخدام بعض الأدوية .
من المعروف للجميع أن خلايا الجهاز المناعي(الليمفاوية) تقوم بمهاجمة الميكروبات, الأجسام الغريبة والجراثيم التي تغزو جسم الإنسان.ولكن في حالتنا هذه يحدث خلل في الجهاز المناعي الذي يعتبر خط الدفاع الأول في الجسم ,فبدل من أن يقوم الجسم بمهاجمة الجراثيم ، فإنه يتعامل مع أنسجة الجسم السليمة كأجسام غريبة وتقوم
بمهاجمتها ويدمرالغدد التي تنتج اللعاب في الفم والغدد الدمعية في العيون والغدد المخاطيةفي الجهاز الهضمي, الجهاز التنفسي, والجهاز التناسلي عند النساء.
وقد يكون السبب عامل وراثي وقد وجد العلماء وجود جين وراثي يتسبب في الإصابة ببعض أمراض المناعة منها الشوجرين والسكري ونقص إفراز الغدة فوق الكلوية وأمراض الغدة الدرقية والكبد وأمراض الجلدية.
وقد ثبت أن الشوجرين الذي يصيب الرجال وراءه جين وراثي, يظهر بشكل أكثر بين الناس الذين أحد أفراد عائلتهم مريض بأمراض روماتزميةأو مريض بمرض جوغرن ، مما يقوي نظرية أن الوراثة لها دور بالمرض
ومن هنا يتضح أهمية التاريخ المرضى للشخص الذي يعانى من متلازمة شوجرين .
وتعتبر هرمونات الأنوثة عامل وراء الإصابة بالمرض.
الوصول إلى التّشخيص الصّحيح مبكرا مهمّ جدًّا لكي تجنّب المريض المضاعفات. يصل الطبيب إلى التشخيص السليم عن طريق وصف المريض للطبيب الأعراض المرضيةوعن طريق الفحص السريري له ,وعمل الاختبارات اللازمة والأشعة .
تشخيص مرض شوجرن بوجهٍ عامّ يحتاج إلى وجود اثنان من ثلاثة ملامح وهي :
أ. وجود الأعراض : جفاف بالعين والفم و تأثير المرض على أنسجة الجسم الأخرى
ب. اختبارات فحص الغدد الدمعية في العين والغدد اللعابية في الفم تكونموجبة .
ج. وجود العامل المناعي في الدم ( تحليل الدم )الذي يدل على المرض.
ويمكن تشخيص المرض عن طريق قياس تدفق اللعاب والدموع وذلك بطرق بسيطة مثل ورقة الترشيح
وقد يلجأ الطبيب إلى حقن صبغة في الغدة النكفية ثم إجراء أشعة لها أو استعمال مواد مشعة لقياس وظيفة الغدة,أو اخذ عينة وفحصها ميكروسكوبيا.
اختبار لفحص جفاف العين
الفحص الميكروسكوبى للغدة النكفية المصابة بالشوجرين يوضح بقايا القنوات الغدية
******
وهناك نوعان من الأجسام المضادة يظهران بنسبة كبيرة في مرضى الشوجرين وبنسبة قليلة في مرضى الذئبة الحمراء.
احصائيات وارقام:
· 25% من الحالات يعانون من الانيميا ونقص كرات الدم البيضاء المسئولة عن سلامة الجهاز المناعي في نسبة 30% من المرضى,وارتفاع سرعة ترسيب الدم في 50% من الحالات.
· 50% من المرضى لديهم جلوبيولين مناعي بالدم وهؤلاء يعانون من ضعف العضلات وصفح الجلد والتهاب بالأوعية الدموية
· 75% يوجد لديهم عامل الروماتويد في الدم ولا يظهر عليهم مرض الروماتويد.
· الأجسام المضادة لخلايا الغدة الدرقية توجد في 35% من أصحاب المرض.
· انخفاض في عدد نوع من الخلايا الليمفاوية (الخلايا –ت) وارتفاع في نوع أخر.
* التمارين البسيطة لإزالة تيبس المفاصل.
* تناول حلوى بدون سكر وشرب سوائل باستمرار.
* ضرورة استخدام الفرشاة والمعجون بعد كل وجبة .
* استعمال المرطبات الجلدية للتغلب على جفاف البشرة.
*إما أن نستخدم علاج خاص بمتلازمة شوجرين أو علاج يساعد على تعويض النقص في إفراز الغدد الدمعية واللعابية.
*ويكون ذلك باستعمال قطرات للعين وهى بمثابة دموع صناعية يستخدمها المريض كل ساعة, ويجب أن يراعى الطبيب المعالج إذا كان المريض يستخدم أدوية تقلل من إفراز الدموع مثل مدرات البول والأدوية التي تستخدم في علاج الأمراض النفسية ويتجنب استعمالها.
*وينصح باستعمال بعض العقاقير التي تزيد من سيولة اللعاب وشرب الماء بكثرة أثناء تناول الطعام وتجنب الحلوى والأطعمة التي تزيد من جفاف الفم ,ومن الضروري الانتباه لنقطة هامة ألا وهى نظافة الأسنان والحرص على زيارة طبيب الأسنان من فترة لآخري لما ذكرناه سالفا عن دور شوجرين في تسوس الأسنان ونشاط البكتريا المؤدية إلى التآكل والتسويس.
- يستخدم دموعا اصطناعية ولعاب اصطناعي
(2)
- ملينات وكريمات للمهبل تحتوى على هرمون الاستروجين.
(3)
- بيلوكاربينPilocarpine:لجفاف العين والفم.
نواهى الاستعمال:
قبل استعمال البيلوكاربين ...يضع الطبيب المعالج فى اعتباره الآتى:
*اذا كانت المريضة حامل او ترضع
*اذا كان يعانى من امراض القلب وضغط الدم (الضغط المرتفع)
*اذا كان يعانى من ازمة صدرية او ضيق فى التنفس
*اذا كان لديه قرحة معدية
*لو يعانى من اى مشاكل اخر فى العين
*لديه حساسية من هذا الدواء او اى دواء آخر
(4)
Cevimeline-: وهو اقل استعمالا من البيلوكاربين .
الجرعة:
30مللى جرام 3 مرات فى اليوم.
الآثار الجانبية
- صداع
- دوار
- اسهال
- عرق غزير
- عدوى الجهاز التنفسى العلوى
أسبرين أو الأدوية المضادة للالتهاب (نسيدز)
nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDS
1)
Plaquenil: وهو عقار مضاد للملاريا له خصائص مضادات الالتهاب.
الجرعة:
تبدأ ب 200 مللى جرام مرتين يوميا
او 400 مللى جرام مرة واحدة فى اليوم
2)
الكورتيزون Cortisone : يقلّل هذا العلاج الالتهاب و الورم
الآثار الجانبية
و قد يسبّب هذا الدّواء الآثار الجانبيّة بعد استخدامه لفترات طويلة وبجرعات كبيرة مثل هشاشة العظام للتّجنّب أو تقليل الآثار الجانبيّة, طبيبك سوف يحاول أن يعطيك اقل جرعة ممكنة يحتاجها الجسم .
*الكورتيزون أحيانًا يُعْطَى كحقنة في المفاصل الملتهبة.
3)
Lacrisert
*
*
*
*
وفى هذا الفيديو نعرض أهم أعراض شوجرين وطريقة استعمال Lacrisert
فيديو YouTubeهذه حالة تعانى من شوجرين , فبعد أن كانت معتادة على القراءة ومشاهدة التلفاز فهي الآن لا تستطيع أن تعود وتمارس هوايتها المفضلة جراء إصبتها بشوجرين وظهور أعراض المرض عليها
كما أنها تعانى من الم شديد في العينين وخصوصا في الصباح
و نلاحظ صوتها الأجش وجفاف الجلد وكثير من الأعراض........
رزقنا ورزقكم الله الصحة والعافية ,,,,,,,,,